Что такое гипогонадизм у мужчин?

Синдром, который проявляется в недостаточной функциональности половых желёз и в нарушении синтеза половых гормонов называется гипогонадизмом. Более распространён гипогонадизм у мальчиков и у мужчин. (Так, например, гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин встречается в 5 раз чаще, чем у женщин). Поэтому нередко данное патологическое состояние описывают как недостаточность яичек. Однако синдром гипогонадизма проявляется также и у женщин (при снижении продукции полового гормона в яичниках), и у девочек (говоря о подростах, термин применяют при отсутствии у них вторичных половых признаков после 13 лет).

Тем не менее, в данной статье, в первую очередь, будут рассмотрены вопросы гипогонадизма у мужчин: что это такое, как лечить мужской гипогонадизм (в том числе – возрастной гипогонадизм) в зависимости от признаков первичного и вторичного типа состояния, какие бывают виды патологии, а также как лечить гипогонадизм, диагностированный у мальчиков.

Типы классификации синдрома

Гипогонадизм бывает первичным и вторичным.

1. Первичный гипогонадизм. При этой форме патологии нарушение функций тестикулярной ткани обусловлено дефектом самих яичек. Следствием возникновения хромосомных нарушений становится аплазия (отсутствие органа, части или ткани как проявления порока плодного развития) или гипоплазия. Выражается это в отсутствии секреции андрогенов, а также в недостаточной для полноценного формирования половых признаков секреции. Первичный гипогонадизм в раннем детстве сопровождается психическим инфантилизмом.
2. Вторичный гипогонадизм. Данная форма патологии возникает вследствие нарушений структуры гипофиза. Это связано либо с процессами, в ходе которых поражаются гипоталамические центры, регулирующие его деятельность, либо с уменьшением гонадотропной функции гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Кроме того, обе формы могут иметь врождённый и приобретённый характер. По возрастным периодам, во время которых происходит развитие синдрома, различается эмбриональная, допубертатная и постпубертатная недостаточность половых гормонов.

По другим критериям синдром тоже делится на различные формы, в связи с чем возникают множество подтипов патологии: гипергонадотропный, гипогонадотропный, нормогонадотропный, гиперпролактинемический гипогонадизм и другие.

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин проявляется сочетанием первичного поражения тестикулярной ткани яичек и повышением уровня гонадотропных гормонов гипофиза. Нормогонадотропный гипогонадизм вызывается гиперпролактинемией – он проявляется в подавлении тестикулярной функции яичек с сохранением нормального уровня гонадотропинов. А гипогонадотропная форма патологии связана с понижением секреции гонадотропинов, что снижает выработку андрогенов яичеками. (Как уже упоминалось, у мужчин (по сравнению с женщинами) частота возникновения гипогонадотропного гипогонадизма наблюдается в 5 раз чаще). Обе последние формы возникают в случае поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

Таким образом, пересечение нескольких критериев классификации синдрома позволяет структурировать гипогонадизм следующим образом:

• Врождённый первичный, или гипергонадотропный.
• Приобретённый первичный
• Врождённый вторичный, или гипогонадотропный.
• Приобретённый вторичный

Врождённый первичный гипогонадизм у мужчин может сопровождать:

• истинный хроматинположительный синдром Клайнфельтера, при котором наполовину снижается выработка тестестерона,
• синдром Шерешевского-Тернера, при котором происходят хромосомные нарушения, выражающиеся в специфике физического развития,
• синдром дель-Кастильо, при котором не происходит образования сперматозоидов,
• анохризм яичек,
• эктопию и крипторхизму (нарушения опущения яичек),
• ложный мужской гермафродитизм.

Приобретённая первичная форма возникает как проявление воздействия на яички следующих факторов: травм, опухолей, кастрации, а также вызывается условиями, при которых возникает недостаточность герминативного эпителия. Подобное отклонение называется ложным синдромом Клайнфельтера, который характеризуется недостаточно хорошо развитыми вторичными половыми признаками, гинекомастией, высоким ростом, евнухоидным телосложением др. Гипогонадизм у детей, возникающий в этой форме, получает развитие к пубертату в виде формирования евнухоидных черт.

Врождённый вторичный гипогонадизм получает развитие при следующих патологических состояниях:

• При состоянии тотального дефицита гонадотропных гормонов, что связано с особыми повреждениями гипоталамуса, локализовано касающихся половой системы.
• При гипофизарной карликовости (нанизме), что обусловлено резким снижением выработки целого ряда гормонов и проявляющимся нарушением функций надпочечников, яичек, щитовидной железы. Гипофизарный нанизм характеризуется бесплодием и низким ростом пациента (до 130 см).
• При синдроме Каллмена. Характерный признак проявления синдрома (помимо недостаточности гонадотропинов и недоразвития гениталий и вторичных половых признаков) – отсутствие или снижение обоняния, а также варианты порока развития: шестипалость, расщепление твёрдого нёба и верхней губы, лицевая асимметрия, гинекомастия, укорочение уздечки языка, нарушения сердечно-сосудистой системы.
• При краниофарингиоме – врождённом заболевании, вызванном опухолью головного мозга. В случае разрастании она физически сдавливает гипофизные ткани, и нарушает функции гипофиза, снижая выработку гонадотропинов и гормонов-регуляторов деятельности щитовидной железы и коры надпочечников.
• При синдроме Мэддока – редко встречающейся форме патологии, отличающейся постепенным нарастанием гипокортицизма, что связанно с недостаточностью гонадотропной, адренокортикотропной функцией гипофиза.

Приобретённый вторичный гипогонадизм сопровождают следующие патологические состояния:

• Адипозогенитальная дистрофия, вследствие которой проявляется гипогенитализм и ожирение. Обусловлена она гонадотропной дисфункцией гипофиза. Начинает проявляться с 10 лет. Дистрофические изменения в сосудах и сердце приводят к одышке. Также среди признаков может быть метеоризм и дискинезия желчевыводящих путей. При выраженных клинических признаках гипоталамо-гипофизарной патологии не наблюдается.
• Гипоталомический синдром. Возникает как результат процесса, который могут запускать травмы черепа, опухоли, инфекционные воспаления, приводящие к поражению гипоталамо-гипофизарной области.
• Синдром ЛМББ (сокращение от первых букв фамилий исследователей) проявляется сниженными интеллектуальными способностями, ожирением, полидактилией (деформацией конечностей), пигментной дистрофией сетчатки. Кроме того, отмечается слабое оволосение лобка, подмышек, лица. В некоторых случаях заболевание сопровождается дефектами развития почек.
• Гиперпролактинемический гипогонадизм проявляется в нарушении сперматогенеза, поскольку под влиянием усиления секреции пролактина угнетается секреция тестостерона. Гиперпролактинемический гипогонадизм при развитии может провоцировать опухоль гипофиза (которая также часто проявляется галактореей), дисфункцию гипоталамуса. Гиперпролактинемический гипогонадизм, который начинает развиваться ещё в детском возрасте, отличается недоразвитием гениталий и вторичных половых признаков у ребёнка, а при развитии у взрослых мужчин – регрессией вторичных половых признаков, гинекомастией, импотенцией, бесплодием.

Причины возникновения патологии и механизмы её развития

Недостаточность андрогенов может быть связана как с гипоталамо-гипофизарной регуляцией, так и со снижением количества гормонов либо нарушением биосинтеза гормонов из-за патологии яичек.

Для первичного гипогонадизма характерно снижение андрогенов в крови, что провоцирует компенсаторную реакцию надпочечников и, как следствие, – рост продукции гонадотропинов. К этиологическим факторам первичной формы относят:

• повреждения яичек вследствие травм, заворота, перекрута семенного канатика, грыжесечения, гипоплазии, хирургического вмешательства и др.,
• лучевого поражения,
• токсического воздействия (от химиотерапии и алкоголя до гормональных препаратов в избыточных дозах и пестицидов),
• попадания инфекции как результата различных болезней,
• генетическое недоразвитие половых желёз.

Вторичная форма гипогонадизма, причины которой сводятся к нарушениям гипоталамо-гипофизарной регуляции, может вызываться воспалительными процессами, патологиями эмбрионального развития, сосудистыми нарушениями. Опухоли гипофиза, продуцирующие при болезни Кушинга адренокортикотропный гормон или при акромегалии – гормон роста, тоже вызывают развитие гипогонадизма. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция может иметь послеоперационный и посттравматический характер. Возможно развитие патологии при возрастном снижении уровня тестостерона (возрастной гипогонадизм), при гемохроматозе и пролактиноме (когда из-за опухоли передней доли гипофиза начинает вырабатываться избыточный пролактин).

Для вторичной формы характерен низкий уровень гонадотропов, что приводит к снижению секреции яичками андрогенов. Также при мужском гипогонадизме возможно снижение продуцирования спермы с сохранением нормального уровня тестостерона или очень редкая обратная ситуация, когда продуцирование спермы остаётся на нормальном уровне, но тестостерон при этом снижается.

Симптомы мужского гипогонадизма и диагностика состояния

Признаки гипогонадизма у мужчин (мальчиков) зависят от степени андрогенной недостаточности и возраста пациента, в котором патология возникла и проявилась.

• Если нарушения возникли в период внутриутробного развития, проявлением недостаточности могут стать двуполые наружные половые органы.
• Если нарушения в яичках произошли в допубертатном периоде, поставить диагноз по уровню половых гормонов нельзя, однако можно заподозрить гипогонадизм по наличию у мальчика микропениса (особенно при крипторхизме) и уточнить этот диагностический прогноз при достижении полового созревания.
• В период пубертата при выявлении гипогонадизма у мальчиков симптомом будет отсутствие вторичных половых признаков. Может отмечаться типичный евнухоидизм, ожирение по женскому типу, скудное лобковое оволосение (или его отсутствие). Часто возникает истинная гинекомастия. Диагностическим признаком в возрасте после 14 лет будет малый объём яичек (до 4 мл).
• Для постпубертатных форм патологии характерно уменьшение оволосения на теле и лице, истончение волос на голове, нарушение половых функций. Иногда у больных отмечаются расстройства вегето-сосудистой системы, повышенная утомляемость.

Практически во всех случаях наблюдается уменьшение яичек, что связано со снижением выработки спермы. Далее развивается бесплодие, прекращается продуцирование тестостерона, возникает эректильная дисфункция, понижается либидо. Всё это сопровождается генерализированными симптомами: общей слабостью, утомляемостью, уменьшением физической силы.

Диагностика гипогонадизма основывается на данных анамнеза, жалобах больного, антропометрических данных, визуальной оценке и пальпации гениталий, анализе клинических симптомов. Так, например, онкология, лечение которой проводилось с прохождением курса высокодозной химиотерапии, становится причиной приобретённого гипогонадизма. У мальчиков, перенёсших орхит, в 30-50% случаев в старшем возрасте развивается гипогонадизм.

Для диагностических исследований проводится рентгенологическая оценка костного возраста (с поправкой на северный или южный регион проживания пациентов). Допубертатный гипогонадизм даёт заметное отставание «костного» возраста от фактического. Также при диагностике проводится исследование спермы и крови.

Лечение гипогонадизма у мальчиков и у мужчин

Лечение мужского гипогонадизма зависит от формы заболевания, состояния гипоталамо-гипофизарной и половой систем (степени выраженности нарушений в них), возраста пациента, в котором возникла и была диагностирована болезнь, сопутствующих патологий. Поскольку вариативность патологии значительна, лечение гипогонадизма у мужчин, в первую очередь, направляется на устранение его причин, а также на профилактику отставания полового развития.

Общие правила лечения гипогонадизма гласят, что:

• если синдром является проявлением какой-то другой эндокринной патологии, то нужно лечить основное заболевание, при этом такие пациенты не требуют дополнительной гормональной терапии;
• если гипогонадизм диагностируется как самостоятельное заболевание (либо симптом заболевания), то пациенты-мужчины требуют постоянной заместительной терапии андрогенами (при первичной и вторичной формах гипогонадизма), либо пожизненной терапии препаратами гонадотропинов (при вторичной форме).

Общая цель фармакотерапии при этом – достижение полной нормализации состояния пациента, исчезновение клинических симптомов, восстановление вторичных половых признаков.

В случае подтверждения той или иной формы гипогонадизма, сроки начала заместительной гормонотерапии определяются индивидуально. Средний возраст начала терапии у мальчиков – 13-15 лет. Гормонотерапия начинается с минимальных доз, которые должны сымитировать скорость прогрессии нормального полового созревания. Кроме этого, гормональные препараты в минимальных дозах должны предупредить преждевременное закрытие зон роста, что может произойти при стартовом применении «взрослых» доз половых стероидов.

В начале лечения гипогонадизма мальчикам для парентерального введения рекомендованы пролонгированные формы тестостероновых эфиров: Омнадрен-250, Сустанон-250. Начальная доза не должна выходить за пределы диапазона в 50-100 мг. Затем постепенно (один раз в 6-8 месяцев) доза увеличивается на 50 мг. Когда будет достигнута дозировка в 250 мг, один раз в 3-4 недели можно путём инъекции вводить пролонгированные формы тестостерона.

Однако в каждом конкретном случае доза лекарства подбирается индивидуально с контролем тестостерона в крови. Его диапазон на фоне данной терапии должен оставаться в пределах нормы – 13-33 нмоль/л. Контрольный замер уровня тестостерона проводится спустя 3 недели после начала терапии и после проведения инъекции. Если лабораторные анализы показывают недостаточное содержание гормона, инъекцию увеличивают: один раз в 2 недели в объёме до 1 мл. Лечение взрослых состоит в проведении коррекции недостаточности андрогенов по индивидуальным показателям, а также коррекции половой дисфункции. При этом следует учитывать, что бесплодие, которое возникло на фоне врождённой и допубертатной формы (особенно при аспермии) практически не поддаётся излечению.

Гипогонадизм, лечение которого проводится урологом и эндокринологом, не рассматривается как заболевание, которое можно вылечить методами народной медицины.

Оно требует чёткого определения причин возникновения патологии (с последующим их устранением), что определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Но поскольку в разных формах гипогонадизма показаны заместительные препараты с тестостероном, народная медицина относит к лечащим средствам некоторые растения, способствующие, по традиционным представлениям, повышению тестостерона. Среди таких растений женьшень и «сибирский женьшень» (элеутерококк), сельдерей, аир, якорцы стелющиеся, мумиё.

Источники: medicalnewstoday.com, ncbi.nlm.nih.gov, health.harvard.edu.